Inhoud
Corticale dysplasie is een hersenaandoening die het gevolg is van de abnormale ontwikkeling van neuronen in de hersenschors. Neuronale afwijkingen veroorzaken verschillende neurologische symptomen, die zich vroeg in het leven voordoen. Dit is de hoofdoorzaak van epilepsie bij kinderen. De diagnose en behandeling van aanvallen veroorzaakt door corticale dysplasie is moeilijk geweest, aangezien de delen van de hersenen die door de ziekte worden aangetast, bij elke patiënt verschillend zijn.
Definitie
Corticale dysplasie treedt op wanneer de ontwikkeling van sommige hersencellen, neuronen genaamd, in het embryo of de foetus de grijze hersenstof niet bereiken, waartoe ze genetisch zijn bestemd. Als gevolg hiervan worden de corticale gebieden minder neurale verbindingen dan nodig is om goed te functioneren. De aangetaste corticale gebieden kunnen klein en goed gedefinieerd zijn, of ze kunnen een hele cerebrale hemisfeer omvatten.
Oorzaken
Hoewel de exacte oorzaken van corticale dysplasie niet zijn geïdentificeerd, geeft veel onderzoek aan dat de aandoening een sterke genetische component kan hebben. Veel kinderen die epilepsie ontwikkelen als gevolg van corticale dysplasie hebben een familiegeschiedenis van epilepsieproblemen en bovendien hebben degenen met andere familieleden die aan epilepsie lijden, de neiging om op jongere leeftijd aan aanvallen te lijden.
Symptomen
Aanvallen bij zuigelingen of jonge kinderen is het meest voorkomende symptoom van corticale dysplasie. Epilepsie als gevolg van corticale dysplasie komt zeer vroeg in het leven van een getroffen kind voor, aangezien afwijkingen van de cortex in de baarmoeder optreden en bij de geboorte aanwezig zijn. Andere neurologische symptomen variëren naargelang de getroffen delen van de hersenen, hoewel andere veel voorkomende symptomen mentale retardatie, hyperactiviteit, agressief gedrag, groter dan gemiddeld hoofd en abnormale diepe reflexen zijn.
Diagnose
Corticale dysplasie is een moeilijke aandoening om te diagnosticeren, omdat de aangetaste delen van de hersenen bij elke patiënt anders zijn. Neurologische tests, zoals positronemissietomografie (PET-scan), computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming, worden uitgevoerd om te proberen afwijkende delen in de hersenschors te detecteren. Het elektro-encefalogram, dat elektroden op de hoofdhuid gebruikt om hersenactiviteit te volgen en vast te leggen, wordt ook gebruikt om de locatie te identificeren van de laesies waarvan de aanvallen afkomstig zijn.
Behandeling
De behandeling van corticale dysplasie is gericht op het behandelen en beheersen van de aanvallen die het gevolg zijn van de aandoening, de gebruikte methoden variëren bij elke patiënt. Anticonvulsiva zijn succesvol voor sommige individuen, terwijl ze voor anderen ernstige en oncontroleerbare aanvallen kunnen veroorzaken, terwijl een operatie om het abnormale deel van de hersenen te verwijderen de meest effectieve optie kan zijn.